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神内分群病例讨论MOG抗 [复制链接]

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北京白癜风治疗医院 https://jbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/

1.病例资料

患者,女,49岁。因反复头晕1月余、加重1周入院,无颅内压增高,神经系统检查无阳性发现。颅脑CT示右侧额颞部、右侧额叶眶部脑膜见条带状异常高密度影,其内密度不均,伴有邻近骨质破坏,邻近脑组织受压,考虑为恶性脑膜瘤或转移瘤合并出血可能性大(图1A);颅脑MRI示右侧额颞部、右额叶眶部脑膜明显不均匀增厚并强化;脑实质内未见明确异常(图1B~E)。

图1A.术前颅脑CT示右侧额颞部带状异常高密度影,其内密度欠均匀,邻近脑组织受压明显,颅骨内板、板障见明显骨质破坏;B~E.术前颅脑MRIT1平扫、T2平扫、DWI、T1增强,T1、T2平扫为等信号,邻近脑实质受压,邻近颅骨内板、板障骨质破坏,DWI示病变轻度弥散受限,增强扫描示病变广泛位于右侧额颞部、右侧额叶眶部,欠均匀明显强化,局部可见脑膜尾征;

全麻下行右侧额部小骨窗开颅活检术,术中可见颅骨内板压迫呈虫噬样,病变位于硬膜下,与脑组织分界相对较清;术后病理示病变为大片沉积融合的形态不定、嗜伊红染的淀粉样物质,伴有血管壁沉积及血管壁增厚,病灶内有较多的淋巴细胞侵润(图1F),结合免疫组化κ链阳性,λ链阴性,刚果红染色阳性,符合淀粉样瘤的特点。术后随访10个月,无明显异常。

图1F.术后病理检查镜下可见大片沉积融合的形态不定、嗜伊红染的淀粉样物质,伴血管壁沉积及血管壁增厚,病灶内有较多的淋巴细胞侵润、浆细胞反应(HE,×40)

2.讨论

颅内淀粉样瘤多见于成年人,多好发于脑实质内。CT和MRI是目前临床常用的诊断手段,但颅内淀粉样瘤的影像学表现无明显特征性,极容易与其他颅内病变相混淆。CT表现为高密度,可伴有钙化,强化较明显;MRIT1、T2像可呈多种信号表现,病灶周围无水肿或水肿不明显,一般无显著占位效应,均明显强化,偶可见合并有脑出血。颅内淀粉瘤白质CT常有强化,故需与慢性脱髓鞘疾病相鉴别。慢性脱髓鞘疾病的特点为神经纤维髓鞘破坏,病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围,或呈多发、散在小病灶,或融合成多个病灶,或形成多个中心,神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整,炎性细胞浸润血管周围,无华勒变性或继发纤维束变性。

由于颅内淀粉样瘤的影像学表现不典型,确诊需要靠病理诊断。颅内淀粉瘤属良性病变,生长缓慢,部分学者认为联合药物治疗可预防淀粉瘤的进展和复发,但疗效不确切。当病变位于重要功能区域或病变较广泛,手术风险较大,宜采取观察随访的方式。手术完整切除病灶可能是颅内淀粉瘤获得治愈的唯一方法。

转自:放射沙龙

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病例提供:医院邓达标老师

资料整理:医院李亮府老师

刘式威19:20

NMOSD、淋巴瘤、病脑鉴别。有缓解~复发特点,合并有视力下降,开环强化,脑膜也可有强化的,支持点最多。淋巴瘤不太像,强化不像,特别是视力下降不好解释。炎症有许多不支持点,病程不是单一病程,有缓解~复发病程,脑脊液细胞不高,体温不高。我倾向脱髓鞘(NMOSD可能性大)。

延大附院神内解建国19:20

先排除免疫方面的吧,比如干燥,白塞等,再就是其他抗体如AQP4/OB等。既往为什么手术,有无免疫相关的病史,体征?治疗好转,出现其他症状,肿瘤可能性很小。没有发热病史,脑脊液。1月病程感染也不支持。

韩凝19:23

青年男性,右侧桥脑,小脑的右侧大脑皮层均有病灶!增强可见线样强化,ASL未见灌注增高,DWI隐约可见高信号伴有ADC低信号

1:NMDAR脑炎?NMOSD?免疫病相关?

2:淋巴瘤样肉芽肿?淋巴瘤?

3:中枢系统血管炎?

范较痩19:24

低灌,波谱支持肿瘤样变,lip峰,淋巴瘤?淋巴瘤样肉芽肿

老猪19:25

病灶呈低灌注,考虑1淋巴瘤2免疫相关炎症

范秉林19:26

同意脱髓鞘病变,原因是能自发缓解,当然淋巴瘤也要排除,需要查APQ4以及免疫相关指标

coffee19:37

支持肿瘤,转移、淋巴?

大海19:39

病变低灌注,治疗无效,考虑淋巴瘤可能

龙勇19:43

淋巴瘤?淋巴瘤样肉芽肿?鉴别诊断nmosd,腰穿没做ob和aqp4吗,既往症状好转是不是用了激素呢?

陈旺强老师19:43

nmosd会累及脑膜吗

龙勇19:45

有呀,上次李神经群讨论了一个,出的病历,最后发了sci

张燕19:48

青年亚急性起病,病程中有缓解,病灶在脑桥小脑,有强化。考虑肿瘤免疫

陈旺强老师19:49

好病例,累及皮层和软脑膜的nmosd

龙勇—医院神内

人生如梦19:57

这例证实了NMOSD吗?非肿瘤病变基本可以定吧

陈旺强老师20:02

脑干病灶的强化方式不太象淋巴瘤,感染性病变脑脊液检查不支持,低灌注也不支持,转移更不支持了

Scarlett20:04

既然可以累及脑膜,那还是支持NMO

曲水流觞20:04

我倾向于脑炎,脱髓鞘无法解释脑膜受累

忙碌的小骨骺20:05

好多老师都分析都好好哦,目前诊断有1.脱髓鞘;2.NMDAR脑炎?NMOSD?免疫病相关;3.:淋巴瘤样肉芽肿;4.淋巴瘤;5中枢系统血管炎。好多老师比较倾向非肿瘤性病变。

柳随风20:05

倾向脱髓鞘

胡丽燕神内20:06

血小板有问题啊

孔明义20:06

脑桥桥臂小脑区形态不规则的病变,不实,塑性勾边状强化,考虑炎性脱髓鞘假瘤等非肿瘤性病变。

范较痩20:06

波谱要是靠谱的话,考虑肿瘤样病变

胡丽燕神内20:06

低密度胆固醇有问题,年龄多大

忙碌的小骨骺20:07

22岁

曲水流觞20:07

实验室检查只有血小板和胆红素稍微有点儿问题

延大附院神内解建国20:08

与诊断应该关系不大

胡丽燕神内20:09

做了骨穿吗

邓达标医院影像中心

陈旺强老师20:09

脱髓鞘累及远处软脑膜不好理解

忙碌的小骨骺20:09

没有做骨穿

張欽軍20:10

多考虑脱髓鞘,查个AQP4,感染不是很考虑,

曲水流觞20:11

先查AQP4,免疫抗体,有系统性疾病吗

逗乐申永国20:12

青年,病史,影像支持脱髓鞘

孔明义20:13

群主陈旺强温医大放射科?是啊陈老师,不知如何解释柔脑膜的病变。

逗乐申永国20:13

看aqp4?mog?ana、ena抗体谱?

忙碌的小骨骺20:13

都有做,但病历上并没有详细说明包括哪里项目。。结果现在不方便说,说了估计就知道了

忙碌的小骨骺20:14

脑脊液自身免疫性脑炎检测

副瘤综合征检测

中枢系统脱髓鞘疾病

血清自身免疫性周围神经病抗体

陈旺强老师20:14

上面的这个nmosd就累及软脑膜了

医院MRI孔明义

黑侠20:15

脱髓鞘不用激素也能缓解

*波涛20:15

幕上幕下都有病灶,且明显累及柔脑膜,多考虑非肿瘤性病变,多组颅神经受累,除了NMOSD,神经结节病考虑不?

人生如梦20:16

无坑炎性脱髓鞘,有坑PACNS,至于自免脑,不想考虑

*波涛20:16

卢志杰~医院?志杰好,这个人如果考虑NMOSD,临床核心症状明显不?

陈旺强老师20:16

结节病一般有明显强化的结节

X郑能量20:17

支持脱髓鞘,Clippers?淋巴瘤样肉芽肿

陈旺强老师20:18

不考虑自免脑的原因是什么

CEO江桂医院影像

柳随风20:19

clippers强化不是很像!

人生如梦20:19

淋巴瘤现在包含淋巴瘤样肉芽肿,找不到强烈支持依据,不考虑

陈旺强老师20:19

IGg4脑膜炎考虑吗

人生如梦20:21

群主陈旺强温医大放射科单纯发生于桥臂的自免脑本来就少,加上幕上脑膜受累,更加不典型

Scarlett20:21

IgG4不要吧~

陈旺强老师20:22

脑脊液不支持吗

黎艳,河源人医影像

*波涛20:22

IgG4以硬膜为主

人生如梦20:22

目前临床资料没有特异性,包括化验,梅*有检测吗

忙碌的小骨骺20:22

梅*没有检测的

陈旺强老师20:23

nmosd单纯累及远处的软脑膜不容易理解,前面的病例是累及皮层同时累及软脑膜

人生如梦20:24

没有检测的话,怎么样也要排除一下

陈旺强老师20:24

梅*也容易累及颅底神经

黑侠20:24

*波涛(东莞厚街影像)?临床有两个核心症状支持

黑侠20:26

如果坐实视神经炎,nmosd基本落槌

人生如梦20:26

卢志杰~医院就一个核心症状吧

張欽軍20:27

一个核心症状AQP4性就可以了吧

陈旺强老师20:27

MR视神经视交叉没有看见累及了

人生如梦20:27

问题是没有AQP4结果

黑侠20:28

CEO江桂医院影像?脑干综合症和视神经炎(待证实)

*波涛20:28

还有一个问题:nmosd累及柔脑膜几率多高?

卢志杰~医院?

范立新湖南省人医放射科20:28

脑脊液正常不是坑吧?

逗乐申永国20:28

lg4要有核心症状,至少累及一个脏器,如胆囊、胰腺、泪腺、眶肌等,所以免了

人生如梦20:28

卢志杰~医院脑干综合症中只有频繁呕吐才算吧

陈旺强老师20:29

nmosd累及视神经也是长节段,这个病例没有看到

*波涛20:29

这个延髓极后区似乎没有受累

逗乐申永国20:29

nmo也有核心症状,一个aqp4够了

黑侠20:29

CEO江桂医院影像?顽固性呕吐和呃逆归到极后区里边的和脑干综合征并列

人生如梦20:30

卢志杰~医院是,但是脑干综合征什么时候列入核心症状的

黑侠20:32

*波涛(东莞厚街影像)?柔脑膜强化我们还没遇到过…只在文献里看到

*波涛20:33

是的,群里病例中也少见!

陈旺强老师20:34

急性脑干综合征有什么症状?

黑侠20:34

极后区虽然也是脑干但因为特异性比较强所以单列出来了我觉得

人生如梦20:34

卢志杰~医院这说的不是核心症状,相当于是临床表现而已

范立新湖南省人医放射科20:35

发第二部分吧MOG?

曲水流觞20:38

说说思路

柳随风20:38

原来是Mog!

*波涛20:38

MOG阳性与AQP4阳性,影像上有无区别?

范立新湖南省人医放射科20:39

有一个问题MOG是否易于脑膜强化、病灶影像明显儿症状轻?

*波涛20:39

范立新湖南省人医放射科?范老师[强],这是个值得思考的问题,

忙碌的小骨骺20:40

临床方面没有直接下NMOSD,只下个MOG抗体阳性的中枢系统脱髓鞘疾病。。我请教下,这例MOG抗体阳性的与NMO有什么不一样的吗?看病史的话症状是有重叠的

范立新湖南省人医放射科20:41

因为我遇到个一例小儿基本没啥症状,脑内病灶此起彼腹

华生20:41

选淋巴瘤在前面……免疫脱髓鞘是可治疗疾病,完善抗体

黑侠20:43

感觉这个mog之于nmosd和当时的nmo之于多发性硬化一样,关系若即若离

黑侠20:43

目前应该是还没有作为一个疾病实体完全脱离出来

忙碌的小骨骺20:45

有点可惜的是当时做增强,没做压脂的,观察不了视神经的情况,不然这病例可能会更理想

黑侠20:46

现在临床都要一起送

范立新湖南省人医放射科20:46

又学了一个

黑侠20:46

避免漏掉

忙碌的小骨骺20:48

嗯嗯,不过现在激素治疗后做这个诱发还有效果吗?

陈旺强老师20:52

挺符合AQP4阴性,MOG阳性的nmosd

李福兴

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