肢体麻木恶心吞咽困难可能是视神 [复制链接]

近段时间，我院收治了几位特殊的青壮年人，他们有的出现双下肢乏力麻木，伴疼痛，伴胸腹部束带感；有的则出现腹痛、呕吐、吞咽困难、呃逆、低钠血症，对症治疗后，治疗效果仍不明显，最终通过完善脊髓MR+增强、脑脊液等相关检查后，被诊断为视神经脊髓炎。

什么是视神经脊髓炎

视神经脊髓炎又称视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)临床表现复杂多变，除视神经脊髓炎(NMO)经典的临床表现--视神经炎和急性脊髓炎以外，其核心临床表现还包括极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征以及大脑综合征。

视神经脊髓炎的临床表现

1

视神经炎

急性单侧或双侧视神经炎，可累及或不累及视交叉，而双侧同时发生、引起严重视野缺损或者严重视力下降(视敏度＜20/)的视神经炎更加支持NMOSD的诊断;典型的MRI特征表现为视神经病灶长度≥视神经总长的1/2，或者视神经病灶累及视交叉。

2

急性脊髓炎

急性脊髓炎表现为急性出现的运动、感觉或括约肌功能障碍。横贯性脊髓损伤，尤其伴发作性强直痉挛支持NMOSD的诊断。MRI显示累及范围≥3个椎体节段的T2高信号病灶。

3

延髓最后区综合征

临床上表现为无法用其他原因解释的顽固性发作性呃逆、恶心或呕吐。极后区综合征与视神经炎和急性脊髓炎是NMOSD最常见的3种临床表现，在AQP4抗体阴性或无法检测的NMOSD的诊断中，其价值等同于视神经炎和急性脊髓炎。然而，最后区综合征在临床上常被忽略，尤其是在不伴其他神经系统症状而单独出现时，易被误诊为其他疾病。

4

急性脑干综合征

头晕、复视、共济失调等，部分病变无明显临床表现。

5

急性间脑综合征

急性间脑综合征表现为发作性睡病、过度嗜睡、低钠血症、体温调节异常及其他间脑症状等。MRI显示下丘脑、丘脑、第4脑室室管膜附近的T2高信号病灶，是NMOSD特征性的间脑病灶。

6

大脑综合征

大脑综合征表现为意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等，部分病变无明显临床表现。

NMOSD不但累及视神经和脊髓，还可累及延髓、脑干、间脑、大脑等中枢神经系统其他部位，影像学上有比较特征性表现，这与AQP4广泛分布于中枢神经系统，且在下丘脑、丘脑和脑室周围高表达相关。

如何诊断

结合磁共振成像检查及腰穿脑脊液相关抗体检测，以及视觉诱发电位、体感诱发电位、肌电图等检查可明确诊断。

如何治疗

治疗上分为急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症治疗和康复治疗。急性期通过糖皮质激素、免疫球蛋白等药物冲击治疗，必要时采用血浆置换。采用个体化治疗方案与整体性治疗相结合的方式，让患者尽快康复以及积极减少复发。

如何预防

视神经脊髓炎为免疫介导相关性疾病，常与一些自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮，桥本氏病等疾病发生共病现象。尤其是此类疾病患者需特别注意，尽量避免病*感染如感冒、腹泻等情况，保持心情愉悦，作息规律，以免诱发该疾病。