一例脱髓鞘疾病的诊与治 [复制链接]

病例提供单位——医院第一医学中心神经内科

*德晖武雷

诊断非常纠结的病例，临床上有发作，在不断更换治疗策略的同时，影像学也不断地出现亚临床发作。

临床痛点：疾病诊断和分类？即可以满足MS，又不除外抗体双阴的NMOSD。脊髓里还有一个偏长节段偏肿胀病变。

从治疗上来看：利妥昔单抗兼顾MS和NMOSD，但没有起效，在更换DMT药物后，临床症状稳定，但影像上：仍旧有新发病变，不典型，两次均位于半卵圆中心，影像支持MS还是NMOSD难以界定。

张美妮

颅内病灶和脊髓长病灶可以用MOG关脊髓炎解释，大小便受影响的症状也能用此来解释，但是由于MOG抗体阴性，所以排除。

MS既往治疗策略是进阶疗法，但是目前国际前沿声音是高效治疗，芬戈莫德是国内唯一能达到NEDA-4的药物。建议坚持芬戈莫德的治疗。

*德晖总结

NMOSD与MS有部分临床表型+影像重叠，Overlap现象需要时间来验证。

肖华锋

基本符合MS表现

幕上、幕下都有病变，侧脑室、U型纤维也都有，幕下少见区域和双侧丘脑、脑桥、桥臂都有异常信号，而且髓内还有异常信号。符合空间多发性。

不同的日期影像表现出有好转、有新发。满足时间多发性。髓内长节段病变治疗后消失。

鉴别NMOSD，从时间多发性和空间多发性，包括U型纤维、颞叶病变都符合MS诊断标准，相反不符合NMOSD诊断。这个患者齿状核一直高信号，齿状核高信号也是MS和NMOSD的一个鉴别诊断标志。但NMOSD与MS有部分临床表型+影像重叠。

综上，这是一个比较典型的MS病变。

娄昕

但应该注意：视神经框内段阅片——提示视神经周围炎，在NMOSD中更多见。