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瘤样炎性脱髓鞘病与胶质瘤、PCNSL临床、影像鉴别刘建国
医院神经内科副主任医师副教授
课程简介瘤样脱髓鞘病是一种较为特殊的脱髓鞘病，是CNS炎性假瘤中的一种。在临床、影像等方面与脑肿瘤有诸多相似之处,临床中二者易于混淆、误诊或误治。本次课程介绍了瘤样脱髓鞘病与胶质瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床及影像的鉴别，更好的为临床诊断和治疗提供支持。
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刘建国：瘤样炎性脱髓鞘病与胶质瘤、PCNSL临床、影像鉴别
前言年vanderVeldenM首次提出瘤样脱髓鞘病（tumefactivedemyelinatinglesions，TDLs），亦称脱髓鞘假瘤（demyelinatingpseudotumor,DPT）或瘤样炎性脱髓鞘病（tumor-likedemyelinatingdiseases，TIDD）。临床症候与脑肿瘤类似，影像学上有占位效应，但病理为CNS特发的炎性脱髓鞘病。常累及中青年，临床容易误诊为胶质瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）混淆。
TDL影像学标准是T2WI最大病灶的最长直径≥20mm，同时具有占位效应。但临床中往往会出现误诊的情况，究其原因主要有：对TDL、胶质瘤与PCNSL的临床、影像鉴别点缺乏较全面认识；活检取材位于病变的边缘，仅为胶质细胞增生，而PCNSL边缘还可为反应性T细胞增生；激素治疗后，TDL与PCNSL病理不典型。
与胶质瘤、PCNSL临床对比临床症候比较
图发病年龄比较
首发症状的统计学分析：(1)TDL组及PCNSL组的视力下降较常见。(2)PCNSL、TDL组的认知障碍较常见。(3)胶质瘤组的癫痫较其他两组更常见。(4)头痛是TDL的常见首发症状。
图首发症候特点的比较
与胶质瘤、PCNSL影像鉴别1.影像学比较（CT）
图TDL
图胶质瘤
图PCNSL
2.TDL影像学
图MRI形态学
图MRI平扫
图MRI增强扫描
图MRI增强扫描结果
图TDL“梳齿样”静脉扩张征
图DWI结果
图MRS
3.胶质瘤影像学
图DWI与MRA
图MRI增强扫描
图MRS
4.PCNSL影像学
图DWI与MRS
图MRI增强扫描
5.TDL与胶质瘤、PCNSL的影像对比
图占位效应
图基底动脉包绕征
图环形病灶
图胼胝体增厚
图MRI平扫
图蝶形病灶
讨论1.临床表现鉴别
(1)PCNSL发病年龄较大，TDL相对年轻。
(2)以“头痛”为首发症候的TDL占25.0%，因此，头痛起病的颅内占位，要注意与TDL鉴别。
(3)10%的TDL以“视力下降”，胶质瘤少见，但PCNSL也有13%以此起病，应注意鉴别。
(4)胶质瘤沿白质纤维浸润，较TDL往往为影像表现重，而临床症候相对较轻。
(5)以记忆力减退、情绪淡漠起病的应注意TDL与PCNSL鉴别。
(6)TDL以“癫痫”起病较少，以胶质瘤为多见（占20%）。
(7)PCNSL也常以认知功能下降、情绪淡漠及头痛首发，以与TDL混淆。
2.占位效应鉴别
(1)TDL占位效应明显不及胶质瘤；中线结构移位的发生较少。
(2)胶质瘤，特别是高级别的更易出现病灶的囊变、坏死，TDL少见。
3.CT影像鉴别
(1)CT高密度可基本除外TDL。
(2)PCNSL的高密度征（83.3%）较胶质瘤（60%）更为常见。
(3)高密度的形态：点片状、均匀片状、环状及弥漫高密度。
(4)CT高密度可能与核浆比例高相关，与肿瘤级别无关。
4.MRI影像鉴别
(1)TDLs的MRI-T2WI往往边界清楚，胶质瘤的MRI-T2WI边界相对模糊。
(2)DWI：TDLs往往急性期、亚急性期较高，逐渐变淡；胶质瘤与PCNSL往往信号越来越高。
(3)TDLs的强化随病程规律变化，慢性期变得不显著，而胶质瘤与PCNSL变化越来越重。
(4)PCNSL往往强化非常显著，常常均匀强化。
5.MRS鉴别
(1)三者相似点：cho峰增高，NAA峰降低，部分可见Lac与Lip。
(2)三者不同点：肿瘤的cho峰增高显著，多超过2倍的NAA峰；PCNSL可出现高大的Lip峰，少数胶母也可出现高大Lip峰，可能与坏死相关；β,γ-Glx峰升高对于TDL与肿瘤的具有一定特异性。
6.特异性鉴别
(1)对胶质瘤相对特异：桥脑基底动脉包绕征、中线结构移位、胼胝体增厚及病灶的出血、坏死、囊变。
(2)PCNSL较特异：Cho/NAA≥2+高大Lip峰，少数胶母也可；增强MRI的“握拳征”、缺口征、均匀强化，以及沿室管膜强化在TDL罕见。
(3)TDL较特异：同心圆样病灶、增强MRI的动态演变、开环样强化、垂直于侧脑室的“梳齿征”及云片状T2病灶，边界较清楚，伴短T2边缘。
课程小结TDL与胶质瘤及PCNSL的临床与影像学各有特点，掌握好他们的特点将有助于临床鉴别。要注意几点：
(1)单一影像学的特异性是相对的，应注意结合多种影像学手段，不能忽视临床。
(2)对于临床及影像难以甄别的，应注意激素对病理诊断的影像，特别是PCNSL。
(3)影像的动态观察，特别是TDL的增强MRI演变有规律性较强。
(4)对于影像学与病理学不太吻合的，应注意随访。
主讲人刘建国，医学博士，医院神经内科副主任医师、副教授。全*神经免疫学组委员兼秘书、北京医学会神经病学分会青年委员会委员兼秘书、中华医学会神经病学分会神经康复学组委员、《北京医学》杂志特邀编委、卫生部国家级技术指导组专家。获*队医疗成果二等奖1项、三等奖2项，发表核心期刊论文90余篇。
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