图释
TIDD患者，男，51岁。图A～D：为治疗前，横轴位T1、T2、DWI，增强T1：显示右侧额叶肿块影，病变呈长T1长T2信号影，周围伴有轻度水肿，DWI相呈稍高信号，中心少许低信号影。增强后，壁呈不完整环样强化，缺口区位于白质侧。病变大小约为5.34cm×5.19cm；图E～H：为治疗后，横轴位T1、T2、DWI，增强T1：显示右侧额叶病变明显变小，大小约为3.68cm×2.90cm，DWI相信号降低。病变壁强化不明显。
简述
瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)是中枢神经系统的脱髓鞘病相对少见的类型，确切发病机制及病因尚不明确。TIDD是一种累及中枢神经系统的较为特殊的脱髓鞘疾病，又称为肿胀性脱髓鞘病、脱髓鞘假瘤、瘤块样脱髓鞘病，是指病变直径≥2cm的脑内脱髓鞘病变。病理改变特点是血管周围炎性细胞(浆细胞、淋巴细胞、巨噬细胞)套袖样浸润，多核星形细胞和反应性单核细胞增生，伴随局部的脱髓鞘改变。髓鞘局部脱失，而轴索相对保留完整。该病由VanderVelden在年首先报道，将其归类为急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化之间的中间类型。TIDD病变好发部位：脑干、小脑、脑室周围的大脑白质、视束。大脑半球多发生于脑白质内或灰白质交界区，灰质受累较轻。
影像表现
表现为肿块样、不规则片样长T1长T2信号，其内信号不均匀，边缘显示欠清，水肿占位效应较轻。DWI序列显示，病程小于1个月病灶可见轻、中度高信号，病程大于1个月病灶弥散加权成像（DWI）信号明显减低。在T1WI像显示病变中心见更低信号灶，周围略低信号，与病理相对应，是病灶不同时相的水肿、坏死区，与一般脱髓鞘的病理过程明显不同。注射钆喷酸葡甲胺（GDDTPA）增强扫描显示为开环形强化，完整环形强化。急性起病患者增强扫描多表现为弥漫性斑片或者结节状强化，有学者报道本病强化病灶有垂直于侧脑室体部分布的线样征，这与多发性硬化的“直角脱髓鞘征”机制相似。文献资料显示，平面回波成像(EPI)灌注技术发现病变区多条扩张的静脉血管,可能为脱髓鞘炎症的刺激导致了深部静脉的扩张和充血。磁共振波谱成像(MRS)显示TIDD在病程早期NAA峰可正常和一过性小幅度降低，病灶中心NAA/Cr的比值降低不明显。
（原作者*英；本网摘编）
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