瘤样脱髓鞘病变（TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。
本文主要介绍TDLs的诊断及鉴别诊断。目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点。
影像特点
按TDLs的影像学形态特点、病灶形态可将TDLs分为以下3型：（1）弥漫浸润样病灶（图1A、1B）：T2WI像显示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长；（2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化（图1C）；（3）大嚢样病灶（图1D）：T1WI、T2WI像病灶均呈高信号，边界非常清楚，可呈环形强化。此型较为少见。
?头颅CT检查
CT平扫检查显示，绝大多数为边界较清楚的低密度影（图2A），个别可为等密度（图3B），CT强化多不显著。
?头颅MRI检查：
（1）头颅MRI平扫：MRI检查显示的TDLs病灶一般较CT显示的范围大，水肿也更明显，T1WI、T2WI像多为高信号，70%～%的患者T2WI像为高信号，边界较清楚，部分伴T2低信号边缘（图4A）。TDLs多有占位效应（图1A、2B、2C、3A），但多不及脑肿瘤明显，病灶周围多可见水肿带。
急性或亚急性期，以细胞源性水肿为主，弥散加权成像（DWI）多为高信号（图4B），经激素规范治疗后，病灶多在数周内逐渐缩小或消散。
（2）MRI增强扫描：因血-脑屏障的破坏，TDLs在急性期与亚急性期钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）增强检查结果表现为结节样、闭合环样、开环样、火焰状等不同形式的强化。其中“开环样”强化（也有称“C”形强化，图5A）最具特征，即周边不连续的半环或开环形强化。
另外，部分TDLsMRI增强扫描可见垂直于脑室的扩张的静脉影，呈“梳齿样”结构（图1B、2D），急性期与亚急性期多见，该特点对于TDLs的诊断具有一定特异性，脑肿瘤一般无此特点。
国内一项60例TDLs大样本研究结果表明，TDLs的MRI增强扫描的病灶形态可随TDLs临床病程按一定规律演变：（1）急性期（起病3周），以斑片状或结节状强化为主（图5C）；（2）亚急性期（起病4～6周，图5D），则逐步演变为“开环样”、“闭合环样”或“花环样”，同时也可合并斑片状强化；（3）慢性期（起病7周），除仍可表现为开环或闭合环形，原有增强信号逐渐变淡呈斑片状或消失。
（3）磁共振波谱（MRS）：MRS可反映病变组织的代谢情况，对TDLs与脑胶质瘤与PCNSL的鉴别具有一定的临床价值。TDLs的MRS主要表现为：胆碱（Cho）峰升高、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低，部分还伴有一定程度乳酸（Lac）峰升高（图6A），尽管脑肿瘤也有类似表现，但后者Cho峰升高、NAA降低程度更为显著，一般Cho/NAA多≥2。
（4）灌注加权成像（PWI）：可用来评价病灶内的血流灌注情况，主要有需静脉团注外源性对比剂（如G+DTPA）的动态磁敏感对比增强（DSC）方法和完全无创的动脉自旋标记（ASL）方法。胶质瘤新生血管多，往往呈高灌注，而TDLs一般不出现高灌注表现（图7）。
以上内容摘自：中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志..24(5):-.
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