年，国际儿童多发性硬化研究小组（InternationalPediatricMultipleSclerosisStudyGroup，IPMSSG）提出了儿童中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）获得性脱髓鞘疾病的暂行诊断标准，即版诊断标准，这些疾病包括儿童急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）、儿童临床孤立综合征（clinicallyisolatedsyndrome，CIS）、儿童视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）和儿童多发性硬化（multiplesclerosis，MS）。由于版诊断标准的推行，统一了术语命名，在客观上促进了CNS获得性脱髓鞘疾病在临床和科研上的进步，但之后的研究和临床应用显示了其局限性。因此，IPMSSG在年提出了新的诊断标准共识，其中包括儿童CIS、儿童ADEM、儿童MS和儿童NMO。笔者作为IPMSSG在中国地区仅有的两名成员，在原有文献基础上，结合自己多年临床和科研积累，对版共识作一解读，使其在未来临床和科研工作中更具有可操作性。表1总结了版和版的差异。
1儿童CIS1.1儿童CIS的临床表现CIS为中枢神经系统首次发生的、单时相的、单病灶或多病灶的脱髓鞘疾病综合征，是一类具有遗传异质性的综合征。成人或儿童的CIS诊断标准相同。儿童CIS临床表现包括视神经炎、横贯性脊髓炎（transversemyelitis，TM）、脑干综合征和幕上病变，症状需持续24h以上。儿童CIS大致可以分为以下三种情况：（1）孤立的临床事件，时间和空间均为孤立；（2）孤立的临床事件，时间孤立，而空间上可以多发；（3）病变在同一部位反复出现，虽然空间上是孤立的，但时间上可为多次。在排除其他病因引起类似CNS脱髓鞘之后，对于单时相的、以孤立性CNS髓鞘脱失为主的病变，可以考虑为CIS。儿童CIS为一组综合征，而不是具体的疾病诊断，有的瘤样炎性脱髓鞘病也属于CIS，且可向其他类型中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病转化，如MS、NMO等。儿童CIS的临床表现并无特殊之处，根据受累部位不同，出现相应的临床表现，病灶越多，其致残率越高。就智能损害而言，尽管绝大多数CIS患者仅累及视神经、脑干或脊髓，但认知功能损害还是较为常见的，主要表现为记忆力减退及执行功能障碍。
1.2版IPMSSG儿童CIS诊断标准
版儿童CIS的诊断需满足以下各项条件：（1）一次局灶或多灶性临床中枢神经系统事件，推测与炎症性脱髓鞘有关；（2）既往无中枢神经系统疾病的病史，例如视神经炎(opticneuritis，ON)、横贯性脊髓炎或半球及脑干相关综合征；（3）无脑病表现（例如不能由发热解释的意识或行为改变）；（4）与MS基于MRI诊断的特性不符。
1.3儿童CIS与儿童MS的关系及影响因素从概念上讲，CIS这个术语最好应用于真正意义上孤立、单相的脱髓鞘事件（尽管发病的临床特征可能是单灶或多灶性的）。无脑病发生的患者随后MS的患病概率增大，但是有研究认为发生脑病并不意味着MS的发生概率下降。纵向研究清楚地表明，突发中枢神经系统脱髓鞘病变患儿第一次就诊、头颅MRI正常时，被诊断为MS的概率是非常低的。例如35位视神经炎患儿，在平均随访2.4年后，有13例（36%）发展为MS，这13例病初均有脑部白质病变，而病初头颅MRI正常的患儿均未记录到发展为MS。与此类似，横贯性脊髓炎的患者神经和影像学表现仅限于脊柱时，诊断MS的概率也低。相对于成人CIS，儿童CIS研究的随访时间相对较短。经过20年随访，21%的脑部基底节区MRI正常的CIS成人患者发生第二次临床事件，被诊断为MS。因此，儿童纵向研究随访时间需延长以确定是否有相似的结果。既往研究发现，头部MRI出现病灶、脑脊液寡克隆条带（oligoclonalband，OCB）阳性、环境因素（如光照时间少、维生素D缺乏、EB病*感染）等都是临床孤立综合征转化为多发性硬化的预测指标，但缺乏特异性。根据笔者经验，转变为MS的CIS患者视力损害较未转变为MS者更为显著。鉴于目前检测技术的局限性，只有MRI及脑脊液OCB检查在临床上广泛应用于CIS预后判断。临床工作者应综合临床特征及影像学、实验室等多方面信息，及早判断CIS向MS转归的趋势，早期给予免疫调节治疗，可以延缓CIS向MS进展，减少患者功能损害、改善预后。
2儿童ADEM2.1儿童ADEM命名ADEM是具有遗传异质性的综合征，而不是特定的疾病。“脑病”的概念是通过专家共识方式定义的，提出有意识改变（比如昏迷、嗜睡）或者行为改变，但不能由发热、系统性疾病或癫痫发作来解释。ADEM典型的病程是单相的，而且单相性确认是回顾性的，需要长时间观察。ADEM的临床症状和影像学特点的严重程度可以波动，在最初3个月内可演变；“第二次事件”是指至少3个月后出现新的症状，与是否使用类固醇激素无关。
2.2版儿童ADEM的诊断标准版儿童ADEM诊断标准需要满足以下条件：（1）第一次发生的多灶性临床中枢神经系统事件，推定是炎症性脱髓鞘性原因；（2）不能由发热解释的脑病症状；（3）发病3个月或以上没有新的临床或MRI表现出现；（4）急性期（3个月内）头颅MRI异常；（5）典型头颅MRI表现：①弥漫性、边界模糊、范围1-2cm的病灶，主要累及脑白质；②脑白质区T1低信号病变少见；③可存在深灰质区病变（丘脑和基底神经节）。
2.3多相型儿童ADEMIPMSSG修订的版ADEM定义指出，诊断为ADEM的患儿中约10%遭遇第二次ADEM打击（伴有脑病），典型表现发生在初次发病的第2至第8年。然而，有研究发现，例儿童ADEM病例中仅有2例（1.7%）诊断为MDEM。由于MDEM较低的发病率，MDEM诊断标准被重新修订，突出了以下特点：间隔至少3个月以上的两次ADEM发作，没有进一步的事件发生；第二次ADEM事件可以是新发的，也可以第一次神经系统症状、体征或MRI表现再现。ADEM后再一次非脑病样表现的复发事件经常不被诊断为MDEM，而是预示一次慢性紊乱，常常被诊断为MS或NMO。
2.4ADEM可能为儿童MS的首发表现有时儿童ADEM出现第二次临床事件时方考虑到MS的诊断，因此ADEM发生时就要考虑MS的可能性，此类研究需要大样本分析。一份关于ADEM（符合版诊断标准）的前瞻性研究显示，例被诊断为ADEM的患儿，有24例（18%）遭受第二次临床事件，最终被诊断为MS。但也有研究显示，适用版诊断标准的ADEM发展成为MS的概率较低，为2%-10%。80%的复发ADEM患者发生第二次事件是在最初起病的2年内。MDEM与MS有时难以鉴别，IPMSSG提出，在初次ADEM后出现第二次临床事件的情况下需要满足以下三个条件，才能作出MS的诊断：（1）无脑病发生；（2）发生在神经系统疾病发生后3个月或以上；（3）与新的MRI表现联系起来，在空间表现上与重新修订的影像学诊断标准一致。一般认为大范围、双侧对称性累及皮层下白质、脑干、深部灰质者倾向于MDEM，而室周的小病灶、缺乏双侧弥漫性病变以及存在黑洞征、存在2个或以上的室周病变多见于MS。
2.5ADEM可能为儿童NMO的首发表现
有时儿童ADEM后出现第二次临床事件，会考虑NMO的诊断，如果抗水通道蛋白-4抗体阳性，有助于NMO的诊断。
2.6儿童ADEM的实验室和MRI表现儿童ADEM缺乏特异性的实验室改变。由于儿童ADEM与感染及免疫有关，血液中白细胞数可偏高。部分病例可以找到相关病*感染的免疫学证据，在血清中检测到相关免疫球蛋白滴度异常升高。其脑脊液可正常，也可出现白细胞数升高（以淋巴细胞升高为主），可有蛋白轻度升高。大多数患者脑脊液中均无OCB，血清抗水通道蛋白-4抗体阴性，血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelinoligodendrogliaglycoprotein，MOG）抗体存在，但通常存在时间短。
儿童ADEM患者的头部MRI表现为多病灶性，其中大多数范围较大（1-2cm），14%-30%的病例中出现一个或多个病灶的钆增强。单相型ADEM在灰质出现低信号或等信号或在白质出现持续低信号都不常见。儿童ADEM头颅MRI的典型表现是双侧多发不对称的、边界不清的信号，T1呈等信号或高信号，T2加权、Flair呈均匀或稍不均匀高信号。钆增强后部分病灶可有强化，其形态无特异性，可呈斑点、结节样、散在结节样、不成形、脑回样、规则或不规则的环形强化。位于丘脑和基底节的病变，ADEM比MS更典型。区分ADEM和MS的MRI特点有：（1）ADEM病灶呈低信号改变，两个或以上脑室周围病灶少见；（2）ADEM患者在脊髓也有病灶，但MS一般没有；（3）ADEM相关的病灶较大且相互融合，累及白质，但是类似于MS的小病灶也有报道。ADEM病灶常常可观察到广泛的灶周水肿。胼胝体受累较少。尽管白质受累占优势，灰质亦可受累，尤其是基底神经节、丘脑以及脑干。近皮质及深部灰质受累较脑室旁白质多见，而MS相反，这是MRI上鉴别ADEM和MS的相对可靠指标。
3儿童MS3.1版儿童MS诊断标准版儿童MS的诊断标准需要满足以下任一条件：（1）两种或以上非脑病性的临床中枢神经系统事件，推定是炎症性原因，距离30d以上，中枢神经系统受累区域不止一处；（2）一次非脑病发作事件，与MRI表现联系起来，符合年修订的McDonald诊断标准在空间上的表现，MRI随访发现至少一处新增的增强或非增强病灶，符合版McDonald诊断标准在时间上的表现；（3）第一次ADEM发作后三个月或更长时间出现非脑病性临床事件，新发MRI病灶符合版McDonald诊断标准在空间上的表现；（4）第一次、单一的急性事件，不满足ADEM诊断标准，MRI表现与版McDonald诊断标准在空间和时间上的表现吻合（适用于≥12岁儿童）。
3.2儿童MS磁共振表现
表2列举了一些儿童MS的MRI特点，有助于明确儿童MS的诊断和首次发作后复发风险的评估。中枢神经系统脱髓鞘事件首次临床发作，MS的头颅MRI表现比ADEM更具预测性，包含脑室周围病灶、T1加权低信号灶和双侧边缘清晰的斑块。版McDonald诊断标准虽在成人MS的研究基础上得出，但对儿童MS的早期诊断仍具参考意义。IPMSSG版关于MRI表现的阐述较版更具体详细，然而对年幼MS患者早期诊断和疾病发展的预测价值较低，因此仍需进一步研究和修订年幼MS患儿具体详实的MRI诊断标准。
3.3儿童MS诊断时需要注意的几个问题（1）原发性进行性MS在儿童极为罕见。如果有发育迟缓的病史，继之出现进行性神经系统发育倒退，则不太支持儿童MS诊断。（2）某些初发的临床特征起初并不能归入某一特定的疾病或综合征诊断中，但预示着可能随之患有MS或其他慢性炎症性脱髓鞘疾病。比如患ON的ADEM患者，MRI只显示初始病灶的演变，未出现新发病灶，但该患者随后发生NMO、慢性复发性炎症性视神经病变或者MS的风险非常高，需要紧密随访。（3）ADEM患者没有进一步临床事件发生，但随后新发的MRI表现符合MS在空间和时间上影像学诊断标准的，目前也没有归入儿童MS诊断中，此类患者需要紧密随访。（4）12周岁以下儿童MS的临床表现不同于成人MS。关于12周岁以下儿童的MS是否在临床特征、疾病过程、MRI表现或管理上与年长儿及成人有所不同，版诊断标准没有明确提出。后续就上述问题进行了研究：相比年长或成人患者，年幼MS患者在最初发病时的表现与ADEM更相似；在疾病早期会出现范围较大的、脑白质为主的病变，脑脊液寡克隆条带鲜有阳性。然而，无论发病年龄，95%的儿童MS遵循复发-缓解的规律。因此，诊断标准的完善有赖于进一步的前瞻性研究。
4儿童NMO4.1版儿童NMO诊断标准版儿童NMO诊断需要满足以下条件：（1）视神经炎；（2）急性脊髓炎；（3）3项支持性诊断标准中至少满足2项：①连续脊髓MRI提示病灶扩大到至少3个椎体节段；②头颅MRI不满足MS诊断标准；③抗水通道蛋白-4抗体阳性。
4.2关于儿童NMO的认识儿童NMO是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，主要表现为脊髓3个节段以上的肿胀和软化，病理示灰白质的损伤及髓鞘、轴索破坏，有不同程度的血管周围炎性细胞浸润。NMO既往被认为是MS的亚型，但近年发现其在免疫机制、临床和影像学表现、病理改变及治疗等方面均与MS不同。
近年来关于儿童NMO的研究进展迅速，鉴于其临床和MRI特点，IPMSSG提出版儿童NMO诊断标准，其意义在于：更能体现儿童患者NMO的疾病谱（如复发的ON或TM，血清抗水通道蛋白-4抗体阳性）；儿童NMO在临床复发时可与ADEM的临床特点类似；儿童NMO患者的头颅MRI异常可出现在初次或第二次临床事件中，病变主要出现在幕上区、脑干（出现在第四脑室、下丘脑或两者兼有）。
综上所述，版IPMSSGCNS获得性脱髓鞘疾病诊断标准提高了对儿童ADEM的认识。在儿童MS方面的研究也更加深入，如：认识到儿童MS比成人MS有更频繁地复发，进行性发病者少见；12岁儿童的MS初次发病时在临床和影像学上的表现不同于成人；儿童MS需要在诊断后立即治疗以改善预后。在儿童NMO方面IPMSSG更为清晰得表述了其疾病谱。但未来的研究任务还很艰巨，比如：如何以对照研究来检验版诊断标准是否合理；检验所提出的“脑病”概念是否合理；阐述MOG抗体阳性的疾病谱；检验小于12岁儿童的诊断标准是否合理等亟待更完善和系统的研究。
中国当代儿科杂志年12月第18卷第12期
作者：杨坤芳陈育才（医院/上海医院神经内科）
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发言集锦.4.10
讨论与李神经21个中文群
「［群主］医院申永国:老年男性，头疼、头晕伴行走不稳，有发烧，结合腰穿、影像，定位：广泛大脑，定性：转移瘤可能性大？结核不排除。有坑吗？没坑就是转移瘤了。长期服激素，还要注意结核、隐球菌感染。总看着肺上那个毛刺不放心阿。细胞数是0，以前就有细胞数是0的隐球菌感染。影像挺像隐球菌感染。我猜隐球或者是转移瘤。」
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「医院:老年男性，亚急性起病，既往高血压，冠心病史！爱迪森病史，长期口服激素！以头痛，头晕起病！影像可见双侧顶叶，颞叶，白质，锥体束多发病灶！血沉快！考虑机会性感染可能性大，免疫脱鞘不排除！先除外一下结核吧！增强一下！腰穿看看！」
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「医院神内:老年男性，急性起病。既往有长期服用激素病史，查体：意识障碍，共济异常。颅内多发病灶，增强环形强化，肺部异常影，腰穿蛋白高，考虑：转移瘤？隐球菌？结核？弓形虫等，激素后免疫下降，隐球菌，虫有可能，病灶多发，肺部异常，蛋白高肿瘤，转移瘤不排除，结脑合并隐脑吗？?淋巴瘤也有可能，我直觉第一淋巴瘤，我也是看到小环，才考虑转移，隐球、结核、转移瘤」
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「刘志勤（医院神内科):我们认真看一下影像学，病灶中心还是T2的低信号，所以我还是坚持结核」
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「傅懋林泉州神内:环形强化的鉴别，真菌、结核、转移、脓肿、虫。这个人长期服用激素，真菌首当其冲，又有肺部病理支持，应先考虑真菌感染，细胞数始终为0是个可疑点，但个人觉得不影响试验性抗真菌治疗，必竟肺里也有。脑脊液细胞蛋白分离，转移癌不可完全排除。关于既往有艾迪森病史，目前出现意识障碍、高热，入院血压偏低，仔细询问基础血压水平，应警惕感染诱发肾上腺危象可能，意识障碍，使用激素后半小时意识转清，也是个提示，但相关激素水平又正常。」
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「医院:老年男性；急性；激素有效；病灶脑干为主，散在点强化。脱髓鞘，代谢，感染。结核/真菌可能性大，不排除肿瘤，」肿瘤和弓形虫也不能完全排除」
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?群主-医院神内:我觉得PCNSL可能性大，还有就是转移瘤，中枢神经系统感染比如TB暂不排除，还有一种可能，血管内弥漫大B，啥都不像，啥都像，那就是万能模仿者，淋巴瘤，梅*，结核?「冯国栋西京:结核证据不足。小结节环形强化不一定都是结核。这个影响是典型的Subcorticalnodularenhancement的鉴别诊断。JC和自免很难形成小的结节。小结节，波普也不好定位准确的。免疫方面的疾病：白塞、结节等也可以这样的病灶」
医院神经内:头疼头晕，没有明确定位意义，定位，颅内多发病灶，mri证实，定性，有发热，感染？肿瘤？虫子？
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医院神经内科:长期口服激素，头晕头痛伴有发热，警惕隐球菌感染。复查脑脊液糖低了，ada还是不高，隐脑可能大，结脑依据不足。墨汁染色阳性太低了，再做乳胶凝集试验。隐球菌细胞数可以正常，压力也可以正常，这样的病例我都见过了。
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医院神内:定位：脑干网状上行激活系统
定位：老年男性，急性起病，发热，感染相关指标高，激素治疗有效，考虑自勉脑？脱髓鞘？难道又是*瘤？
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唐昌国重医附二院神内:老年男性，以头晕、行走不稳、头痛、发热为主要表现，查体：嗜睡、左侧供给差，定位：小脑、脑干或双侧大脑半球，定性：1、颅内感染？2、肿瘤？
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刘悦辽中医附二院神内:患者老年男性，急性发病，头痛、头晕，发热，影像：颅内多发病灶，定位：左侧小脑、脑干、脑实质，定性：1感染。2肿瘤。3免疫。
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姜伟韬安庆市立神内:老年男性，65岁，急性起病，发热，头痛，意识障碍，头部MRI颅内多发病灶，有强化，满天星。肺部CT有陈旧结核，脑脊液压力、蛋白升高，定位：颅内多个部位，大脑皮层，基底节，脑干，定性：1、感染性，结核性，真菌性，梅*，HIV2、免疫性，自免脑，桥本，3、肿瘤，淋巴瘤，转移瘤，4、满天星，脑囊虫要排除，完善甲状腺功能，抗体，免疫指标，复查腰穿。
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医院:阿迪森病，肾上腺钙化，结核排排前。
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医院神经内二科:老年男性，急性起病，头晕头痛为主要表现，逐渐加重，直到出现意识障碍，查体，发热，有意识障碍，左侧共济失调，无病理征。定位，双侧大脑半球，左侧小脑。定性，1、感染性，结核、梅*、特殊感染。2、炎性脱髓鞘，淋巴瘤，用激素冲击好转。3、病人有阿迪森病，与此有关。4、转移瘤。进一步查MRS，内分泌。抗结核、抗真菌效果差，开始激素冲击好转，难道是淋巴瘤？
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医院神内:老年男性，急性起病，头痛头晕，查体四肢肌力差，共济障碍，颅内多发病灶，crp，血沉高，定性首先排查结核，真菌，寄生虫，隐球菌，血培养，其次肿瘤，结节病，脱髓鞘等。万能模仿者？？？淋巴瘤，梅*，艾滋？？？？
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医院神内：老年男性，主要表现为头晕头痛，查体：意识障碍。头颅MRI：颅内多发病变，有长期口服激素糖尿病史。定位：大脑皮层定性：感染？患者胸部肾CT均提示感染但脑脊液细胞数一直是0，患者阿迪森病史，免疫力差，应用激素有效，提示自身免疫性疾病？肿瘤？
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「［群管理］龙勇-医院神内:患者老年男性，病程1周，头痛、头晕，有发热，结合影像：颅内多发病灶，定位：脑干、脑实质，定性：既往有糖尿病病史、长期服用激素，有结核、真菌感染好发基础，血沉、CRP高，首先考虑感染（结核、真菌），腰穿提示蛋白高，细胞数0？，肿瘤需警惕。脑脊液常规也不是很支持感染，但应该排除感染。脑脊液却没看到隐球菌的影子呢～有种病叫播散型非结核分枝杆菌病～虽然这个病人不一定是～这影像支持结核吧，?但脑脊液不支持。有细胞数是0的隐球菌感染，但是抗真菌治疗也效果差。抗真菌也失败了，pet—ct或者脑活检或者脑脊液基因检测。自免～jc都不像～哪有那么多强化的jc和自免呢。肺隐，脑结核？」
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「群管理李琳琳-医院神内:定位就不多说了，颅内多处受累。定性:肿瘤，免疫相关性脑炎，感染。如果是结核，真菌感染的话，怎么解释使用激素后明显的好转，我感觉肿瘤可能性较大，淋巴瘤，转移瘤？我也觉得，又没有免疫缺陷，细胞数始终不高，我没见过结核或者隐球菌感染的细胞数这样的，除了HIV。对啊，脑脊液培养都没有细菌，隐球菌。脑脊液改变不像隐球菌感染，抗真菌治疗无效啊。这个病人基础疾病那么多，又长期服用激素，感染结核和真菌的几率很大，但是鉴于一直有坑，所以不一定颅内的病变就是感染哦！」
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「医院内1科:四肢面部皮肤色素沉着」
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「医院神内:老年男性，急性起病，头痛，发热，意识障碍，共济失调，化验检查符合炎症表现。结合颅脑MR定位：皮层，脑干，小脑。定性：炎症，脱髓鞘，自免。结合阿迪森和激素病史，不排除感染扩散，结核，条件致病菌感染，真菌。蛋白高，细胞低，不排除感染后播散性脑脊髓炎，或者恶性肿瘤相关。」
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「于小荣～医院神内:老年男性，发热，头疼，意识障碍，定位全脑，有行走不稳，左侧共济运动差，定位脑干或左侧小脑。有长期服用激素史，结合影像改变，颅内多发病灶，定性:感染，肿瘤。颅内结核和转移瘤就可以这样。
阿迪森皮肤改变。」
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赵波兰总安宁分院神经内科:老年男性，急性起病，既往有长期服用激素史，影像学颅内多发病灶，增强扫描有环形强化，脑脊液蛋白高，定性考虑：结核，转移瘤，真菌，脱髓鞘？
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王晓东解放*第医院神内:老年男性，急性起病，有服用激素病史，头痛、头晕无特殊提示定位，结合影响，脑内多发病灶，定性：1、肿瘤，原发或者转移，但是水肿不明显，或者血液病淋巴瘤？2、结核，感觉那么多病灶，脑脊液还是避过去不太支持。3、免疫病
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余求医院神内:定位：意识障碍定义于皮层广泛性病变或者上行激活系统，四肢肌力5-级定于双侧皮质脊髓束，左侧共济失调定于于左侧小脑，结合头颅磁共振影像学，定位于双侧大脑半球，小脑及脑干广泛受累。定性：急性起病，呈进行性进展临床表现为头晕、头晕，意识障碍，伴发热,影像学显示颅内多发病灶，伴强化。脑脊液压力稍高，蛋白高，见红细胞，病情变化出现意识障碍给予激素治疗效果佳既往有糖尿病及肾上腺皮质功能减退症，定性：1.感染：结核性？隐球菌？病*？2脱髓鞘：PML?ADEM?3.肿瘤：中枢神经淋巴瘤？转移瘤？4.免疫性脑炎？5代谢性脑病？6中*？
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医院:患者老年男性，既往有高血压病、冠心病、阿狄森氏病、糖尿病等病史，急性起病，表现为持续性头晕，行走不稳。发热，脑内异常信号。查体：嗜睡，四肢肌力均略差，左侧共济差，病理征阴性。血沉快，糖化血红蛋白略高，同型半胱氨酸高，超敏CRP高，颅脑MRI可见双侧桥脑、小脑，大脑半球、丘脑多发异常信号灶，无明显强化，给予激素治疗有效，脑脊液蛋白高，白细胞、葡萄糖、氯化物均正常，双肺及右肾均可见结核灶。诊断：1.脱髓鞘性疾病，患者有阿狄森氏病，长期服用激素，此次急性起病，激素治疗有效，脑脊液蛋白高，糖及氯化物正常，应考虑本病。2.感染，患者长期服用免疫抑制剂，应考虑，如真菌等，但脑脊液化验结果不支持。3.肿瘤，如淋巴瘤等。4。寄生虫。5.同心圆硬化。6.激素相关性脑病。
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「霍会永-医院神内:1.老年男；2.急性；3.头晕-意识障碍-激素有效；4.阿狄森病史-长期激素；5.查体：意识水平下降，共济障碍；6核磁:集中于脑干（桥脑为主），散在点强化。定位：炎症，脱髓鞘，代谢，感染。长期激素-抵抗力下降-感染似乎重点考虑-粘痰-要注意真菌可能。另外还阿狄森相关危险，糖皮质激素分泌不足加上感染应急-类垂体危象。淋巴瘤激素起初治疗大多有效，可有强化且可散发，待排。注意激素水平的检测（血糖，甲状腺功能，垂体水平）」
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「医院高海凤:感染、免疫脱髓鞘、转移瘤？患者狄森森病多年，皮肤手发黑，在感染基础上激素水平低会引起意识障碍，补充激素很快意识转清」
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「医院神内:老年男性，急性起病。既往有长期服用激素病史，颅内多发病灶，增强环形强化，肺部异常影，腰穿蛋白高，考虑：1、转移瘤？2、机会性感染结核？真菌或细菌」
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「湘雅附三神内-郭科:老年男性，急性起病，进行性加重，临床表现:头痛，头晕，行走不稳，伴有发热，住院后出现意识障碍，结合影像，定位，广泛大脑皮层，脑干，小脑，双侧白质，定性:1.肿瘤我首先想到血管内大B细胞淋巴瘤，需要重点考虑，但是影像有不支持处。2.其次转移瘤，2.结核有结核感染基础背景存在，需要鉴别，其次隐脑需要注意，3.寄生虫可能性小」
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「医院:患者长期口服激素，还是倾向特殊感染，可能是免疫相关」
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「医院:影像多发小病灶，环形强化，壁厚，像是结核！就是脑脊液白细胞为0，影像感染成这样，这一点炎症反应都没有？这就有点怀疑了！囊虫，真菌，弓形虫需要筛查！需要小心肿瘤！特别是转移瘤！来个PET看看！」
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「医院:老年男性，急性起病，进行性加重，临床表现:头痛，头晕，伴有发热，住院后出现意识障碍，定位，广泛大脑皮层，脑干，小脑，定性:1.条件致病菌感染。2肿瘤淋巴瘤，不象转移，3.脱鞘类」
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「李世英医院神内:老年男性，急性起病，头晕头痛伴有发热，支持感染性疾病。性质：结核首先考虑，需排除真菌。一过性意识不清考虑与阿迪森氏病有关」
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「朱海兵赣医附院神经内科:神经结节病有没有可能。淋巴瘤或脱髓鞘」
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「医院神经内科:而且隐球菌一般颅压比较高」
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「医院神内:患者老年男性，既往有高血压病、冠心病、阿狄森氏病、糖尿病等病史，急性起病，表现为持续性头晕，发热，行走不稳查体：嗜睡，四肢肌力均略差，左侧共济差，病理征阴性。血沉快，糖化血红蛋白略高，同型半胱氨酸高，超敏CRP高，颅脑MRI可见双侧桥脑、小脑，大脑半球、丘脑多发异常信号灶，无明显强化，给予激素治疗有效，脑脊液蛋白高，白细胞、葡萄糖、氯化物均正常，肺上活检病理证实是隐球菌。用一元论诊断：1.考虑感染，尤其是真菌，患者长期服用激素。应该考虑真菌和结核2.肿瘤，如淋巴瘤等。3激素相关性脑病。」
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「许燕故城神内:血隐球菌抗原阳性，敏感性和特异性均较高，而且肺结节活检隐球菌，估计隐球菌可能性大。但是先抗结核后抗隐球菌，病情都继续进展，会不会是坑?
也许是肿瘤?」
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「窦志医院神经内科:看片子让我想起TDL，瘤样炎性脱髓鞘病，脑脊液实在不支持感染」
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「[管理员]医院神内:不会Whipple吧?」
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「医院神内:假瘤样炎性脱髓鞘要考虑。」
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「医院:这张图有点意思，皮肤色素沉着可以用阿狄森解释，不过皮内痣不知是否有意义(短箭。)从激素治疗后病灶增多看淋巴瘤可能性降低」
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「医院神内:有MRS，但是基线紊乱，无意义」
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「医院神内:老年性血管瘤，没有特殊病理解释，加用覆盖非典型菌用莫西沙星。也可能肺部标本没有穿到别的菌。建议用卡泊芬净覆盖真菌加用莫西覆盖非典型。考虑真菌可能性大。用卡泊芬净」
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「医院:还是考虑结核or转移瘤」
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「医院神内:瘤样炎性脱髓鞘典型的影像学表现可见占位和强化为开环征，开环开口处通常为灰质边缘，或围绕在脑室周围。此病人强化没有开环征，而是中心有强化，好像不支持。」
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「医院神经内科:定位多发病灶，老年男性，急性起病，伴发热，考虑感染，结核隐球囊虫，转移瘤？」
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「赵海～佛山市一～影像:定位多发病灶，老年男性，急性起病，伴发热，考虑感染，隐球结核，转移瘤？」
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「王医院神经内科:老年男性，急性起病，进行性加重，临床表现:头痛，头晕，行走不稳，伴有发热，后出现意识障碍，定位:皮层、脑干。定性:感染-结核或特殊感染，脱髓鞘，淋巴瘤，转移瘤，自免脑」
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「群通医院白鹤:考虑结核」:鞘注新型抗痨药物？」:做个波普看看？复查肾上腺增强？」
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「顾平，无锡五院，神内:老年男性，有糖尿病及免疫力低下的基础病史，本次急性起病，伴有发热。定位小脑，脑干及大脑皮层。定性，首先考虑炎症，以结核，真菌为重点考虑。二考虑脱髓鞘，如ADEM，三考虑转移可能。」可csf白细胞和红细胞均为0，不好解释呀」
」与细胞免疫力低下有关的病*感染，如JC病*也要纳入考虑」激素冲击有顾虑，可考虑IV」
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「医院神内:定位：脑干，双侧大脑半球，定性：免疫，肿瘤，感染？」细胞始终不高，莫非不适感染？」活检试试」
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?管医院神内:老年男性，65岁，急性起病，发热，头痛，意识障碍，头部MRI颅内多发病灶，有强化，满天星。肺部CT有陈旧结核，脑脊液压力、蛋白升高，定位：颅内多个部位，大脑皮层，基底节，脑干，定性：1、感染性，结核性，真菌性，梅*，HIV2、免疫性，自免脑，桥本，3、肿瘤，淋巴瘤，转移瘤，4、满天星，脑囊虫要排除，完善甲状腺功能，抗体，免疫指标，复查腰穿。两次脑脊液细胞数0；是不是患者长期吃激素，机体反应差了，细胞数为0！看来多重感染，结核+隐球菌，治疗上难度大，真是厉害了！?
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?邹医院神经内科:老年男性，急性起病，症状快速进展，伴发热，激素有效，病变累及灰白质，以白质为主，肺部多发病灶，定性首先考虑感染，转移瘤、淋巴瘤、ADEM待排。?
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?医院神经结核科:老年男性，→激素应用史，肾脏提示钙化说明结核病史久→免疫抑制剂导致结核活动→双肺粟粒，双上为主，实变病灶考虑急性粟粒转为慢性融合病变，颅内多发病变，综合考虑结核性脑膜脑炎，血播，胸膜炎，肾结核。鉴别转移瘤。?肺内病变一元论都不好解释，脑脊液Genexpert国内敏感性不高，国外研究大部分是HIV+患者，菌量大，确诊病例多，所以xpert敏感性达到80%，医院我统计的只有23%xpert，我还没遇到肾上腺结核，好病例！学习了
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?许胜杰医院神经内科:老年男性，急性起病，进展迅速，病变范围广泛，并伴有感染症状，血沉～C反应蛋白明显升高，脑脊液蛋白高，影像提示多发病灶，肺及肾脏不排除结核可能。根据查体定位在小脑。定性～脑脊液细胞数为零，感染可能性不大，激素治疗有效，中枢神经系统血管炎？其次淋巴瘤也是无所不能的。有什么接触史吗，羊呀，鸟呀什么的，系统性疾病～血管炎？结节病？其实到最后我还是不清楚脑脊液细胞会是零。有点纠结。恩，这是我第一次知道颅内感染细胞数一个也没有，也是一种积累。?
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?王顺医院神内:这个人长期服用激素有糖尿病确实结核真菌都要考虑建议多次复查腰穿查真菌?真菌～～免疫力低～～还考虑啥，凡是发现小于1的糖小心真菌，遇到过脑脊液糖为0，颅内医院神内医生的梦魇包括华西，我们有时候3联用药抗结核抗病*抗生素??有时候脑脊液太干净也不一定是好事最常见病*性脑炎。
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「张小东川北医学院附院:淋巴瘤激素治疗也有效，有没有可能肺部是真菌感染，颅内是淋巴瘤或其他。最后的诊断也是模糊不清的，激素和抗涝抗真菌药物一起用。究竟是激素还是抗生素起作用咋个判断，只能大包围治疗。这个病人颅内病灶用结核和真菌解释太勉强了，真是这么多真菌感染灶，起码病情要一月以上才缓解，结核也要半月以上才缓解，哪有这么快好的，同时，就像你说的脑脊液也不支持。我对结论也持怀疑态度。」
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「医院神内:老年男性，既往心脑血管病史及阿狄森病史，长期服用激素。急性起病，表现为头痛头晕及发热。定位：双侧大脑半球，定性：炎症，虫？病*，另外结合肺部情况，不能除外副肿瘤，淋巴瘤。为什么考虑TB而脑脊液没有细胞反应？」
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「蔡静贵阳中医一附院:患者老年男性，急性起病，以头晕头痛为主要表现，有发热，核磁见颅内多发病灶，定位：脑干、皮层，定性：感染，肿瘤，虫子。嗯，瘤子然后治疗有效病情反复，激素效果会越来越差」
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「李医院:男性有慢性疾病及脑血管疾病高危因素。急性起病，表现为头晕，头痛，查体嗜睡，左侧共济查。影响提示颅内多发病灶，前后循环都累及，且呈进展性。常见脑血管疾病不能解释。目前定性考虑:感染性，免疫可能性大」
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「陈医院:老年男性，急性起病。既往有长期服用激素病史，查体：发热，意识障碍，共济异常。颅内多发病灶，累及双侧，幕上及幕下，脑干病变重，增强环形强化，肺部异常影，腰穿蛋白高，定位双侧大脑半球，小脑，脑干。定性肿瘤?结核瘤?停了抗真菌药物症状无加重，结核占的比重大点?」
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「医院神:中老年男性病人，急性加重病程，表现为头晕、头痛、发热，意识障碍，长期激素用药史，合并糖尿病，结合要穿结果及影像结果，定位：脑干、脑实质，定性：寄生虫？免疫？感染？」
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「广东医神内宋晓密:老年男性，急性起病。定位，皮层，脑干，小脑。定性，真菌？结核？肿瘤？?坚决不改。真菌感染。患者1.糖尿病2.长期用激素3.免疫力下降所致！
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1????：·综述·-结核性脑膜炎诊治的进展
????：结核性脑脊髓膜炎
????：肺结核瘤--自愈后相伴40年，您信吗？
????：（转载）结核病CT诊断新进展
????：关于结核的治疗--新英格兰医学杂志（后附原文）
????：改良抗酸染色阳性结核性脑膜炎
????：脊柱结核
????：烟曲霉菌脑脓肿病例讨论小结
????：如何进李神经会诊中心群？
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