一、患者信息及影像
患者：女性，27岁
主诉:进行性反应迟钝、言语不能1个月。
现病史：无
既往史：无
实验室检查：无
超声：无
CT/MRI扫描：见下图
查体：查体（-）。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：A
解析：该病灶定位脑内，位于左侧中央沟前方，故定位左额叶，故A正确。该病灶信号均匀，呈长T1长T2信号，故B错误。病灶增强呈开环状强化，非闭环，故C不正确。病灶占位效应不明显，水肿较轻，左侧脑室仅轻度受压，故D为错误答案。
问题二下列关于脑内环形强化病变鉴别诊断的描述，错误的是（单选）
A胶质母细胞瘤增强后常呈花环状强化
B胶质母细胞瘤增强后常呈花环状强化
C脑脓肿的脓液DWI可呈明显高信号
D肿瘤样脱髓鞘病变的开环形强化，口朝向白质
答案解读：D
解析：肿瘤样脱髓鞘病变的开环形强化，出现率约77%，口朝向皮质，即灰质侧不强化，故D为错误选项。
问题三根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A胶质母细胞瘤
B淋巴瘤
C脑脓肿
D肿瘤样脱髓鞘病变
答案解读：D
解析：
（左额叶肿块）镜下见大片脑组织存在泡沫细胞聚集，部分小血管呈充血、出血，血管周围见淋巴细胞浸润；周围胶质细胞明显增生，符合肿瘤样脱髓鞘病变。免疫组化染色：CD68+，血管周围小淋巴细胞多为CD3+的T细胞，少量CD38+浆细胞，背景反应性胶质细胞GFAP+。答案：D项。
左额叶运动运动语区见巨大肿块，大小约6cm×7cm×6cm，边界不清，灰*色，质软，血供一般，周围脑组织水肿明显。
脱髓鞘假瘤。
脱髓鞘性假瘤，又称为肿瘤样脱髓鞘病变（tumefactivedemyelinatinglesions），是中枢神经系统一种特殊的脱髓鞘疾病，被认为是介于急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化之间的独立中间型疾病。该病以20～50岁多见，女性明显多于男性，以大脑受累最多见，其中又以额顶叶为多。部分患者在发病前有抗流感病*疫苗接种史；部分患者有近期感染史，推断与病*感染或疫苗接种所致自身免疫反应及应用化疗药物等有关。可能为继发于感染或自身免疫反应的脱髓鞘病变。髓鞘损伤的病理生理学机制尚未明确，从免疫学角度看，对髓鞘的免疫介导攻击行为应为髓鞘损害的一种重要机制。该病多以急性或亚急性发病为主（临床表现以肢体运动障碍和肢体感觉障碍为主），可伴发癫痫症状，可伴发语言功能丧失，共济失调，大小便失禁以及精神症状等，白质受损的定位症状和体征及局灶性神经系统受损症状突出，少数病例有视神经损害、根性疼痛，手套样感觉障碍、自主神经等症状。发病后症状通常逐渐减轻、缓解，与多发性硬化所表现的复发与缓解交替的特点不同，预后较好。影像表现上脱髓鞘假瘤有病灶大、占位效应和水肿程度轻的特点，在CT平扫上表现为圆形或片状低密度影，增强扫描时边缘常呈环形强化，因此，如见到高密度（与脑皮质比较）的占位病变，基本上可除外该病。有研究发现，肿瘤样脱髓鞘病灶无论是强化或非强化成份都低于皮质和基底节灰质的密度。在MRI上常见征象表现为单发、孤立片状的长T1、长T2信号，直径常≥2cm，偶可多发，信号均匀。多累及皮质下白质或灰白质交界区，脑室旁灰质（纹状体、丘脑）、脊髓也可受累。病灶内可新旧病灶并存，边界欠清。如累及胼胝体时可呈特异性“蝴蝶”样改变。脊髓病灶主要累及外周白质，边界较颅内病灶清晰，脊髓空洞少见，增强扫描常呈环状强化。MRI特异征象包括：①开环状“C”型强化，病灶强化程度与病灶区吞噬细胞的浸润及血脑屏障的破坏有关；特征性增强方式为“开环征”（open-ringsign）也称“C”型征，环的缺口位于灰质边缘；②同心圆样强化，由于炎性反应与组织破坏的同时进行，病灶可形成类似“同心圆”样分层状强化的病灶，以中老年患者多见。③线样征，线样“血管样信号”在病灶中心通过，增强时显示病灶内侧有扩张的血管向病灶中央聚拢，考虑为病灶区域向室管膜下引流的扩张小静脉；④垂直脱髓鞘征，病灶强化后长轴与侧脑室垂直呈垂直于侧脑室分布的火焰状强化灶；⑤胼胝体受累“蝴蝶”征、点线征，胼胝体受累出现“蝴蝶”征及增强后室管膜下出现点线征。
单发性脱髓鞘假瘤需要与胶质瘤、淋巴瘤及转移瘤鉴别。Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤通常无增强或仅有轻微增强；Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤增强明显时，增强常呈花边样改变，灌注成像多为高灌注，磁共振波谱分析显示胶质瘤周边水肿区胆碱峰也明显增高。淋巴瘤通常相对均质，T2WI信号多呈等低信号，且DWI多呈高信号；虽然灌注亦多呈等低信号，但肿瘤境界相对较清楚。转移性肿瘤平扫信号多不均匀，增强呈不均匀强化，周围水肿较明显，结合临床多可鉴别。本例病灶的定性虽有一定的难度，但本例病灶的强化分布形态较为特殊，有垂直于侧脑室分布的特点，且病灶中可见垂直室管膜的多个扩张强化的血管影，对此征象的认识可能对定性诊断有较大帮助。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本例为年轻女性，亚急性起病，影像学检查显示左额叶白质为主的病灶，病灶单发、孤立，体积较大，但病灶大小与水肿不符，增强呈开环状强化，垂直于脑室，应考虑脱髓鞘假瘤可能。
鉴别诊断（1）胶质瘤为颅内最常见肿瘤，位于皮质下白质区，呈浸润性生长。发生部位以额叶最多见，其他依次为颞叶和顶叶。高级别胶质瘤常见囊变和坏死，密度及信号不均匀，增强后呈不均匀强化。本例病灶信号均匀，增强呈开环状强化，占位效应较清，瘤周水肿不明显，不符合胶质瘤诊断。
（2）淋巴瘤多累及幕上脑白质近中线部位，肿瘤形态以团块状多见，形态多不规则，边界多不清晰，平扫时实性部分CT为稍高密度，MRI呈T1WI呈等、低信号，T2WI以低信号多见；增强时肿瘤实质部分大部分为均匀明显强化，形态呈团块样或握拳样增强。肿瘤周围常有较重的水肿带。DWI信号显著增高，灌注成像显示肿瘤呈低灌注。病灶经放、化疗后，病变范围及周围水肿带可明显缩小。本病例DWI呈边缘高信号，增强呈开环状强化，与淋巴瘤常见影像表现不符。
（3）脑脓肿临床血常规检查可见白细胞增高。CT检查脓液呈边缘清楚的低密度区，脓壁多为高或稍高密度的环。MR检查脓液呈长T1长T2信号，DWI呈明显高信号。增强扫描脓肿壁呈显著环形强化，环壁厚薄均匀，光滑有张力。本病例临床无发热，血象不高，DWI呈边缘高信号，增强呈开环状强化，与脑脓肿表现不符。
病例供稿：福建医院薛蕴菁
专家点评年，VanDorVelden首次报道了肿瘤样脱髓鞘性病变（tumefactivedemyelinatinglesions,TDLs）。关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。相对特异性的征象包括肿块体积与占位效应不成比例、开环状强化、病灶中心扩张小静脉、激素治疗有效；非特异性征象包括胼胝体侵犯、新鲜病灶在DWI上轻中度高信号、MRS显示谷氨酸盐和谷氨酰胺峰。具有以下临床特点时应考虑脱髓鞘假瘤：①年轻病人急性或亚急性起病；③影像学检查显示脑内有孤立的、以白质为主的病灶，其水肿及占位效应较轻；病灶的强化呈非闭合性或垂直于脑室；④试行激素治疗后病灶水肿或强化明显减轻以至消失。
点评专家：福建医院薛蕴菁
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