β-淀粉样蛋白（Amyloidβ-protein，Aβ）是一种不溶性的纤维状蛋白，不贮积在正常组织中，在巨噬细胞系统降解，在病理状态下，该过程失衡导致淀粉样纤维沉积在细胞外和细胞间隙引起淀粉样变。若淀粉样蛋白在脑组织局部沉积，形成瘤样团块，则称为脑淀粉样瘤（CerebralAmyloidoma），是脑内β-淀粉样蛋白沉积中最罕见的形式。
临床表现
患者以女性略多见，40-50岁好发，临床症状包括癫痫发作，局灶性运动缺陷，视力丧失，头痛和认知能力下降等，但症状最终取决于肿瘤的位置。
脑淀粉样瘤属良性病变,生长缓慢,部分学者认为联合药物治疗可预防淀粉样瘤的进展和复发,但疗效不确切。当病变位于重要功能区域或病变较广泛,手术风险较大,宜采取观察随访的方式。手术完整切除病灶可能是颅内淀粉瘤获得治愈的唯一方法。
病理生理学
脑淀粉样瘤表现为以脑室周围脑白质为主的以血管为中心的大结节性肿块。在肿块附近也可以看到炎症细胞。对比增强磁共振成像显示病灶外周呈放射状强化，与组织学上血管壁中的β-淀粉样蛋白沉积物相关。
影像特点脑淀粉样瘤的特征在以白质为中心、周围包绕水肿带的完全强化的病变。在影像表现上，类似脑淀粉样瘤的病变包括中枢神经系统淋巴瘤，原发性中枢神经系统肿瘤和中枢神经系统血管炎。
脑淀粉样瘤最常见于幕上脑白质，但也有报道在后颅窝和大脑皮层，病变通常延伸到侧脑室的边缘。以单个病灶为主，也可能是多个病变同时发生。脑淀粉样瘤生长缓慢。与原发性中枢神经系统肿瘤相比，病变的占位效应相对较轻。
大多数淀粉样瘤在CT上呈高密度，部分也可能表现为低密度，可出现钙化。在MRI-T1和T2加权像中，病变的信号强度是可变的，T1WI呈低、等、高多种信号，T2WI呈混合信号，偶尔可合并脑出血，病灶周围无水肿或水肿不明显，
FLAIR序列更好地显示病灶周围水肿。在MRI和CT增强上，通常表现为明显强化。关于磁敏度加权成像（SWI）特性的讨论的文献报道相对有限。
鉴别诊断
颅内淀粉瘤白质CT常有强化,故需与慢性脱髓鞘疾病相鉴别。慢性脱髓鞘疾病的特点为神经纤维髓鞘破坏,病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围,或呈多发、散在小病灶,或融合成多个病灶,或形成多个中心,神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整,炎性细胞浸润血管周围,无华勒变性或继发纤维束变性。由于脑淀粉样瘤的影像学表现不典型,确诊需要靠病理诊断。
案例一：
女性、51岁。患者几个月头痛加剧。
影像资料如下：
左侧颞叶病变，CT表现为片状低密度影，边界不清，MR：T1、T2均为低信号，DWI呈低信号，边界不清，周围有水肿，增强呈轻度强化，占位效应不明显。
案例二：
男性、71岁。头痛和视力模糊，脑淀粉样瘤并接受了颅内肿块的开放式手术活检。
患者资料：
（a）低倍镜示无细胞苍白嗜酸性蛋白物质的不规则小叶，结果可疑Aβ。（H-E染色;原始放大倍数，×。）（b）同一区域（箭头）的低倍镜证实脑淀粉样瘤中发荧光的Aβ。（刚果红染色;原始放大倍数，×。）
（c）轴位头部CT平扫图像显示左枕叶的肿块（箭头）相对于皮质呈等密度，伴有瘤周水肿（*）。
（d）轴位MR-FLAIR图像显示脑淀粉样瘤（箭头）相对于白质呈低信号，伴有瘤周水肿。
（e）轴位MR-T1加权增强的图像显示脑淀粉样瘤的典型团块状轻度强化。病变集中在白质中，这是脑淀粉样瘤最常见的位置。肿瘤边缘呈辐射状强化（箭头）是由于沿着病灶中心血管的淀粉样蛋白沉积。
（f）轴位SWI显示脑淀粉样瘤中的微出血区域。脑内位发现其他异常区域。
牡丹医院影像科自引进排双源双能量CT以来，以影像学博士李为民主任为首的诊断团队先后开展了双低冠脉成像扫描、双能量成像去伪影、虚拟平扫等技术，填补了牡丹江地区在此领域的空白，给患者带来了巨大的福祉。
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