11月15日，来自鸡西的56岁男患程**，左上肢麻木20天，无力，无饮水呛咳，曾医院就医，未能给予明确诊断，治疗症状无缓解，遂慕名来我院影像科找李博士会诊，本院MRI平扫及增强：
影像学表现：右侧顶叶皮层下可见不规则团状长T1长T2信号，周围可见少许长T1长T2信号，占位效应不明显，经静脉注射Gd-DTPA，病灶呈明显不均匀环形强化，强化环不完整。
经影像科集体讨论，结合患者临床症状及实验室指标，诊断为：右侧顶叶脱髓鞘假瘤。
治疗一周后，与我国知名神经影像专家-中国人民解放*总院马林主任会诊，同意脱髓鞘性疾病的诊断。
患者在我院神经内一科住院，经激素治疗15日后复查，水肿基本消失、病灶变小、症状基本缓解。
脱髓鞘假瘤(demyelinatingpseudotumors,DPTs)是近30多年来才被逐渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病,临床症状及MRI表现与脑肿瘤相似;在病理上因DPTs病变中常伴有明显的星形胶质细胞增生,也使得一些DPTs被误诊为神经胶质瘤,导致患者术后接受放化疗等过度治疗。
脱髓鞘假瘤典型表现为「开环样强化」，环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，可能由于有髓纤维的存在，中心无强化的核心部位代表一个炎症的慢性期。随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化，而其强化程度与巨噬细胞的浸润程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。
中枢神经系统脱髓鞘假瘤是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘性病变，由VANDERVELDEN等首次报道，曾命名为瘤样脱髓鞘病变及假瘤样脱髓鞘，其病因及发病机制尚不明确，有研究发现部分脱髓鞘假瘤的发生与病*感染或接种疫苗及应用化学药物有关，临床表现不典型，影像上亦表现各异，常被误诊为胶质瘤、转移瘤或淋巴瘤等。
脱髓鞘假瘤可发病于5～80岁的各年龄段，20～50岁为发病高峰，脱髓鞘假瘤多为急性或亚急性起病，常有头痛、头晕、恶心、呕吐等高颅压症状，也可表现为单个或单侧肢体运动或感觉异常等脑实质受损的局灶性定位症状和体征。
病例特点：
①亚急性或者慢性起病；②CT为低密度影，MR为长T1长T2信号；③占位效应较轻，环形强化、开环征、不规则；④随访变化大。
鉴别诊断:
脱髓鞘假瘤主要与胶质瘤、转移瘤鉴别。Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤通常无增强或仅有轻微增强，Ⅲ~Ⅳ级星形细胞瘤常呈花边状强化，转移瘤多具有原发肿瘤病史，以皮髓质交界处多见。而脱髓鞘假瘤常呈开环状强化及垂直于侧脑室的线条状强化。
影像不仅是看影像，更需要综合分析患者临床表现，同时还需要具备批判性思维，如何在诸多相同影像表现中鉴别不同疾病，或者在不同影像中分辨出同一类疾病，这需要极其深厚的“功力”。该患诊治的成功极大提升了我院知名度及影响力，得到患者及家属一致认可。影像科简约而不简单！
牡丹医院影像科自引进排双源双能量CT以来，以影像学博士李为民主任为首的诊断团队先后开展了双低冠脉成像扫描、双能量成像去伪影、虚拟平扫等技术，填补了牡丹江地区在此领域的空白，给患者带来了巨大的福祉。
咨询、预约-
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇