关键点
1.磁共振的广泛应用增加了病灶的发现率，然而目前还没有医师向患者可提供的建议的专家共识。
2.根据年多发性硬化空间播散性诊断标准，意外发现的T2高信号病变提示多发性硬化，这被定义为影像孤立综合征。
3.脊髓病变，男性及35岁以下是出现临床症状的恶化因素。
4.1/3的患者在首次MRI检查后五年内会有一次临床发作，建议对这些病人进行临床和影像学随访。
5.非常规疾病改善疗法未在任何影像孤立综合征患者群体中证实。
病例报道:
女性，35岁，反复头痛。无神经病学史。体格检查无异常。颅脑MRI高信号提示脱髓鞘病变。一个病灶在T1增强扫描出现强化，脊柱MRI显示颈髓T2出现高信号。血常规未见感染或系统性炎症。脑脊液检查示寡克隆区带阳性。
引言:
随着MRI的广泛应用，无神经病学异常表现但在颅脑MRI意外发现T2高信号病变并不罕见。然而只有一小部分根据大小，位置和形态考虑脱髓鞘斑块的T2高信号的患者能达到空间播散性的标准。无病史和提示多发性硬化的症状的健康患者，尽管能达到MRI空间播散性的诊断标准，现在仍被定义为影像孤立综合征。
偶然发现的病灶的重要性：
自20世纪以来一项尸检研究以来，偶然发现的MS被提出，表明未知的尸检MS发生率为0.08%到0.2%。加拿大关于名普通个体的尸检研究发现5位患者有MS改变。尸检研究并不能确定病理孤立综合征的发生率，但是所有研究显示发病率在0.1%到0.2%之间。本着描述MR意外发现病灶频率，一项包含16项研究名健康对照组的参与者meta分析发现有9例确诊脱髓鞘病变，4例疑似脱髓鞘病变，分别得出0.06%和0.03%的发病率。新确诊影像孤立综合征的发病率和流行性目前尚未可知，但是瑞典研究提供了大约0.1%的证据。这些数据产自一项系统性的瑞典高发病率地区第三方MS中心MR扫描综述回顾。名个体，年龄中位数48岁，仅1名患者确诊为RIS，得到一个0.05%群体研究发病率，15到40岁患者0.15%的发病率。第二项研究同样发现0.1%的累积发病率。这些数据意味着RIS的发病率与全球范围内MS的犯病率相差不大。
脱髓鞘疾病谱系的新症状
在一例有关亚临床MS的病例报道后，寥寥无几的病例报道显示多发性硬化患者一级亲属处于高危因素，无症状兄弟姐妹中有10%的亚临床多发性硬化发病率。两个考察组在不到一年时间内公布，分别是法国CFSEP和UCSF组各30位病人。1/3的病人在五年随访时间里发病。法国多中心研究团队及土耳其-美国联合研究团队，分别有70和20位RIS患者。据了解，这些个体包括炎性脑脊液，异常视觉诱发电位，或随后随访中出现播散，比如钆增强或T2新病灶。在欧洲或南美观察研究中，作者们发现30%到45%的表现出RIS的患者将会有在2.5到5年时间里会出现临床症状。大多数产生临床症状的病人之前会有影像学病变进展。颈髓无症状病灶的出现提示病情有进展风险，复发或是进展MS。研究表明RIS患者在向临床转换后，具有与典型MS相同的临床进程，复发或是进展。
RIS于年由Okuda及其同事正式描述，并定义了一组处于未来脱髓鞘发生危险的个体。空间播散性采纳了Barkhof标准（四个病灶里面至少三个定义为病理孤立综合征阳性）。RIS向临床发作转变的风险和MRI显示疾病活动性在产后阶段会增加。法国一项前瞻性观察研究发现孕期RIS（15.3月）向首次神经症状出现转换明显短于非孕期RIS（35.7月），产生了20.4月的差异。首次关于一项从2岁到13岁的52名儿童的报道有相同的向临床转换的预测因素，加入了维他命D低水平。
神经科视角的观点
在考虑RIS诊断之前，一个真实广泛的关于MRI的综述必须表明T2高信号提示脱髓鞘的本质，因为可能的过度诊断问题。另一件事是证明神经查体的正常，因为经证实在他们首次临床脱髓鞘事件中，大约1/3临床孤立综合征患者有提示MS的记录病史。在年，特别工作组致力于MS鉴别诊断提出临床医师可用来解释临床表现怀疑MS但没有更好的解释的概念的观点。在他们的共识中，他们发现一个特别的现象，有些患者没有临床表现提示脱髓鞘病变，但是MRI提示亚临床MS。RIS的识别基于这样一个事实，大多数呈现出CIS的病人在MRI上有陈旧性的不能解释现在症状的病灶。在年，研究RIS在全世界流行率的联盟刊登了他们一向名RIS个体的回顾性研究。RIS诊断的平均年龄是37.2岁，临床平均随访时间4.4年。向临床发作的5年转换率是34%。在多变量的模型中，年龄、性别（男）和病灶（颈髓和胸髓中）被证明是临床发作的重要预测指标。证据表明发现RIS两到五年后，2/3表现出影像学进展特征，如新的病灶和/或磁共振钆对比剂增强，并且1/3患者呈现出与MS一致的神经系统症状。接近12%病例进展为PPMS，更多的在男性和老年患者，较CIS/MS患者有更多的脊髓病变。尽管这些研究，在MS亚型修订版中，在更多关于RIS的研究报道之前，RIS不能作为一个独立的MS表现型。
潜伏期证据
RIS诊断的主要条件是缺乏神经病病史和主诉。一项挪威的研究显示临床前MS在首次临床症状出现前可被记录数十年。年龄18到19岁个体的系统性筛查显示，那些将会在20年后发展为MS（RR或PP）较那些未发展的得到更低的认知测试评分。其他研究显示RIS患者在VEP,OCT或其他炎性CSF存在异常。研究表明他们可能会有轻度认知障碍或没有任何主诉广泛探索而得的主观疲劳。在第一个意大利报道中，4例RIS患者遭受一个中度注意力和执行功能受损。在一个法国病例库，临床、生理、MR结果和认知异常之间未发现联系。当监测到认知损伤的时候，很大比例的病人较健康控制组有进行性认知功能下降。一项双生子研究显示无症状的双胞胎在神经认知功能上较正常对照组，更少不同于他的孪生兄弟（姐妹），独立于脑MRI，提示了基因和环境因素的作用。问题是这些是否这些患者能有一个独立MS认知形式。精神异常表现同样出现于西班牙研究组，有高焦虑、抑郁及躯体症状发生率，与CIS患者相。
疲劳和生活质量已经在RIS患者通过MSQOL-54、EuroQOL5D及MFIS评估。在1到2年随访中，未转换的RIS患者与控制组相比在HRQOL得到较低评分，与CIS患者相比未见统计学差异。疲劳与身体和心理或其中一个之间的关系在控制组，RIS和CIS存在统计学差异。
MRI探索研究
除了通常的指标如T1和T2病灶和脑组织尸检分析，很多非传统MRI技术已经探索RIS领域。皮层病变出现于直到40%RIS患者中，并且更常出现于寡克隆带阳性，颈髓病灶和随后颅脑磁共振随访时间播散性的患者。有趣的是，脑区比如中央旁会或感觉运动区免受皮层厚度，这将部分解释为什么RIS患者的神经病学检查是正常的。颅脑尸检也被记录在RIS患者中，总体规范化的脑容积及规范化的灰质脑容积较对照组低，白质脑容积未见明显差异。伴随高T1病灶容积和低灰质容积的RIS患者与降低的认知功能有关。最近，新报道的RIS丘脑尸检的第一手证据与之前早期MS阶段的报道一致。这与一项加拿大的关于18到25岁将会发生MS的患者研究结果相似，症状前的MRI检查提示丘脑停止生长。弥漫性代谢性损伤的证据出现于无症状个体，与早期阶段MS病理结果相似。与此相反，健康组未呈现出这些损伤。尽管已发表的关于MS早期阶段的研究，Naa/Cr比率下降与其他常见的度量标准不同，比如病灶数量或尸检，强化了这个事实在这种仅有少数病人的少见病中很难得出这个结论。所有这些颅脑记录的报道意味着RIS患者症状的缺如可能是因为早期炎性疾病阶段的空间和组织重组。长期前瞻性随访研究同样需要解释非传统MRI发现关于RIS患者向MS转换风险临床相关性，因为之前的研究表明RIS患者于CIS患者相比脑白质正常表现的完整性。
文章来源
LebrunC,KantarciOH,SivaA,etal.AnomaliesCharacteristicofCentralNervousSystemDemyelination:RadiologicallyIsolatedSyndrome.NeurolClin;36:59–68.
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